Un enfisema se define en términos
anatomopatológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos
distales a los bronquiolos respiratorios, con destrucción de la pared alveolar,
con o sin fibrosis manifiesta.
Es una enfermedad crónica comprendida junto con la
bronquitis crónica en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). El
nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el
aire" o "insuflar'.
El consumo de cigarrillos es la causa más común del enfisema. Se piensa que en
los pulmones existe un equilibrio entre la síntesis y la degradación de
elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener
las propiedades elásticas del pulmón. El enfisema aparece cuando se produce un
desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastolítica o porque disminuye
la actividad antielastolítica. Se cree que el humo del tabaco y otros
contaminantes provocan la liberación de productos químicos (fundamentalmente
oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. El daño empeora con el paso
del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvéolos pulmonares
que son capaces de llenarse con aire fresco, pero no pueden expulsarlo facilmente,
lo cual afecta el suministro de oxígeno al cuerpo.
Una sustancia que existe naturalmente en los
pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este daño.
La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa más abundante
del suero humano y la principal defensa del pulmón en contra de la elastasa.
Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de
padecer esta enfermedad.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores
de 40 años, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al
esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente pérdida
de peso, debido a la utilización de los músculos accesorios para respirar,
mientras que los individuos sanos únicamente utilizan el diafragma para
producir los movimientos ventilatorios.
El enfisema está caracterizado por pérdida de la
elasticidad pulmonar, destrucción de las estructuras que soportan el alvéolo y
destrucción de capilares que suministran sangre al alvéolo. El resultado de
todo ello es el colapso de las pequeñas vías aéreas durante la respiración,
conduciendo a una obstrucción respiratoria y a una retención de aire en los
pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado síntomas de disnea,
inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener
incluso disnea de reposo. Pérdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen
acompañar en muchos casos.la tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes
que en la bronquitis crónica.
En los pacientes con enfisema los hallazgos
característicos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase
espiratoria prolongada, tórax en posición inspiratoria (tórax en tonel),
uso de los músculos accesorios de la respiración (sobre todo el
esternocleidomastoideo) y respiración con labios fruncidos (soplando). En el
examen radiológico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y
un aumento del diámetro posteroanterior (tórax
en tonel).
Como presentan una tasa respiratoria elevada y un
volumen inicial mayor, pueden mantener una saturación de la hemoglobina en
valores casi normales. Por ello, generalmente no están cianóticos, refiriéndose
a ellos como sopladores rosados, en contraposición a los pacientes con
bronquitis crónica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los
cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes
con bronquitis crónica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de
infecciones y menor riesgo de cor pulmonale
(insuficiencia cardíaca derecha).
La evolución clínica es una disminución progresiva
de la función pulmonar y un incremento de la disnea.
Clasificación
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema:
panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular.
CENTROLOBULILLAR
Se caracteriza porque el área afectada está en el
lobulillo proximal, en especial por destrucción de los bronquiolos
respiratorios y dilatación de los lobulos superiores sin afectar a los alvéolos
distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal
manifestación en los fumadores asociándose comúnmente con una bronquitis crónica.
PANACINAR
Es la forma más comúnmente asociada a una deficiencia de alfa-1
antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvéolos
de manera homogénea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de
los característicos cambios destructivos. Es más frecuente en la base de los
pulmones.
PARASEPTAL
La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a
la parte periférica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios
aéreos en la región interlobulillar. Es más frecuente en el ápice pulmonar que
en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotórax espontáneo.
IRREGULAR
Es una enfisema
cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a géneros
asintomáticos. Se le llama también enfisema paracicatrizal o paraseptal.
